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    部分容易忽视的儿科疾病的症状与治疗(1)
    发布日期:2012/11/21 来源:lol赛事预测市儿童医院 浏览次数: 次

    1.隐睾
    疾病概述
    隐睾为先天性阴囊内没有睾丸,它包括睾丸下降不全、睾丸异位和睾丸缺如。睾丸下降不全系指出生后睾丸未降至阴囊底部而停留在下降途中的某一部位,包括停留在腹腔内者。临床上常将睾丸下降不全称为隐睾。睾丸异位是睾丸离开正常下降途径、到达会阴部、股部、耻骨上、甚至对侧阴囊内。睾丸缺如是指一侧或两侧无睾丸,约占隐睾病人的3~5%。在新生儿中大约有4~10%的男婴出生时睾丸未完全降至阴囊内,生后仍在继续下降,至1岁时隐睾发生率仅为1~2%,在成人约为0.4%。单侧隐睾较双侧多,约为5:1。

    病因病理
    睾丸下降不全的原因有两种学说:1.内分泌因素:如果母体绒毛膜促性腺激素不足或睾丸本身有缺陷而对该激素不发生反应,常常引起双侧睾丸下降不全。2.机械因素:如精索血管过短、睾丸引带或腹股沟管发育不良、睾丸和腹膜后组织粘连、提睾肌变异等阻碍睾丸下降。这种情况常引起单侧睾丸下降不全。

    睾丸长期停留在不正常的位置可引起不良后果:1.睾丸萎缩:阴囊具有自行调节 温度的能力,使阴囊内温度较腹腔低1.5~2.5℃,以维持睾丸的发育和精子形成。睾丸未下降至阴囊内,生后2年内还只有轻度的组织改变,在2~5岁以后就会引起睾丸发育不全或萎缩。所以两侧隐睾可使90%的病人不育。2.恶性变:隐睾患者恶性变的危险较正常阴囊内睾丸大20~48倍;而腹腔内睾丸恶性变的危险较腹股沟睾丸大5倍。睾丸先天性缺陷以及睾丸处于不正常的位置、周围温度较高是隐睾发生恶性变的原因。一般认为睾丸固定术并不能予防恶性变,但有人认为10岁以前作睾丸固定可减少恶性变的机会。3.易外伤:睾丸位于阴囊内,活动度较大,外伤的机会较小。位于腹股沟的睾丸,当腹肌收缩时腹股沟管也收缩,其中的睾丸即受到挤压。腹腔内睾丸也经常受腹压改变的挤压。4.睾丸扭转:隐睾之睾丸可能有睾丸引带、提睾肌附着异?;蜇和枨誓さ母阶乓斐?,形成“钟垂样改变”,因而易于发生睾丸扭转。5.其他:隐睾患者大约65%合并斜疝??招榈囊跄铱梢鹱员案?、精神苦闷、性情孤僻。

    临床表现
    一侧或双侧阴囊萎缩,阴囊内未触及睾丸,腹股沟区可能触及睾丸状物或有斜疝症状,如隐睾已恶变,则有时可触到腹部或腹股沟区的肿块,成人双侧隐睾者,可造成男性不育。

    化验检查
    位于腹股沟区的隐睾,体检可触及睾丸,不需做特殊定位检查。如需要进一步确诊的,则可作前列腺、精囊腺、阴囊和阴茎的超声检查 。

    诊断和鉴别
    隐睾患者常因阴囊空虚、内无睾丸来就诊。也有以“疝”为主诉而就诊者,或因双侧隐睾、婚后不育而来作检查的。诊断一般不困维。但对于摸不到睾丸的隐睾与睾丸缺如的鉴别应予重视,因为后者不需要手术。

    如果病人染色体为XY型,血清卵泡刺激素(FSH)升高,血清睾丸酮(T)降低,而且睾丸酮的水平对绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激无反应,则为双侧睾丸缺如,不需要手术探查。

    对于单侧睾丸缺如术前难以确诊,激素试验是正常的。生殖腺静脉造影、腹腔镜检查、B超、CT扫描对诊断可能有帮助,必要时仍需手术探查。

    治疗
    (一)内分泌治疗:双侧隐睾可先试用绒毛膜促性腺激素治疗,方法如下:1.每日肌注500μ,共20~30天,总量为10,000~15,000μ,2.隔日肌注1,000μ,总量同上。3.隔日肌注3,300μ,共3次,总量为10,000μ。应在3~5岁以前进行激素治疗,如果激素治疗无效,不宜继续应用或重复应用,应改为手术治疗。

      (二)手术治疗:对于单侧隐睾或用激素治疗无效的双侧隐睾均应手术治疗。

    1.手术时机:建议作睾丸固定的年龄越来越早。目前多认为在2岁以前作手术较好。对于低位隐睾亦可在6岁以前作手术。

    2.手术方法:经腹股沟斜切口,找到睾丸,充分游离精索和输精管,将睾丸固定于阴囊内。双侧隐睾如果不能固定于阴囊内,应保留一个睾丸并尽可能将其放在皮下,以保留其内分泌功能。对于青春期以后的单侧隐睾,尤其是高位的、摸不到睾丸的隐睾,应作睾丸切除,以防止癌变。

     

    2.先天性肠狭窄 
    疾病概述
    先天性肠狭窄(Congenital intestinal stenosis)系指肠腔某部分狭窄导致不完全性肠梗阻。较小肠闭锁发病率低,为肠闭锁的1/19,一般多位于十二指肠,次为空肠、回肠,结肠狭窄极罕见。

    病因病理
    由于引起的原因不同,临床上分为三种类型。

    (1)管腔内隔膜型狭窄:约占44%,狭窄程度颇不一致,轻度狭窄者仅略呈收缩状态,严重狭窄者在隔膜中央有一小孔,直径2~3mm仅能通过探针。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿,远端肠管较细。其发病原因与先天性肠闭锁同,但病损程度较轻。

    (2)管腔外压迫型狭窄:占33%,管腔内正常,管腔外病变如畸形血管的压迫(十二指肠前门静脉,肠系膜上动脉综合征)、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊实性肿物等压迫造成肠狭窄。

    (3)管腔内外联合因素引起的狭窄:占22%,如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良及环形胰腺。

    临床表现
    因肠狭窄部位及程度而不同。狭窄严重者,生后立即出现反复呕吐,狭窄在胆总管开口以下者约占70%,呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后呕吐症状逐渐加重,表现为不全性肠梗阻的症状?;级S杏涣?、慢性脱水及消瘦等全身症状。X线钡餐可明确狭窄部位。

    治疗
    确诊后应积极作好术前准备,纠正慢性脱水、电解质失衡及营养不良性贫血,然后进行手术治疗,可采用肠切除吻合术,空肠十二指肠吻合术,单纯隔膜切除术。


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