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    容易忽视的儿科疾病的症状与治疗(2)
    发布日期:2012/11/21 来源:lol赛事预测市儿童医院 浏览次数: 次
    3.先天性肠闭锁
    疾病概述
    先天性肠闭锁(congenital nitestinal atresia)是新生儿肠梗阻中较多见的原因之一,北京儿童医院自1957~1990共收治新生儿肠梗阻1910例,先天性肠闭锁与肠狭窄共占387例,仅次于新生儿先天性巨结肠(599例)。

    病因病理
    有以下学说:①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。②胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。

    先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态(图25-6):一种为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者约占7.5%~20%。

    闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4~6mm,腔内无气,仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

    肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁,先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。

    临床表现
    肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位愈高,呕吐出现的时间亦愈早。呕吐物为喂入的饮料及乳块,多带有胆汁。低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样。一般婴儿自生后第一次喂奶即出现呕吐症状,以后为持续性反复呕吐并进行性加重。

    排便情况:肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出,而多排出灰白或青灰色大便,但有少数病儿,在妊娠后期胎粪已形成,因血循环障碍而造成的肠闭锁,可排出少许绿色干胎便。

    早期病例一般情况良好,多次呕吐后呈现消瘦、脱水、全身情况迅速恶化,晚期病例常继发吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀,可见到自左向右推进的胃蠕动波,低位闭锁则全腹膨胀,可见肠型及肠蠕动,如伴发肠穿孔时则腹胀更甚,腹壁静脉可见扩张。

    诊断和鉴别
    新生儿生后开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便,可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁,对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。

    腹部X线平片在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气,低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,胎儿型结肠的特点:①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短,通过钡灌肠结果,可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

    治疗
    先天性肠闭锁如不手术,决无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压,矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式:①肠切除吻合术:闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合;②端侧吻合并造瘘:有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。③低位肠闭锁、全身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,待日后再行肠吻合。因新生儿多不能耐受肠液的丢失,易产生水电解质紊乱,尽量争取一期吻合不做肠瘘。

    预后预防
    肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外约70%~85%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。

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