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    容易忽视的儿科疾病的症状与治疗(10)
    发布日期:2012/11/21 来源:lol赛事预测市儿童医院 浏览次数: 次

    11.先天性动静脉瘘
    疾病概述
    先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状动脉瘤(cirsoid aneurysm)、葡萄状动脉瘤(racemose aneurysm)、蔓状丛状血管瘤(auqioma arterial plexiforne)、先天性静脉瘤(conqenital phlebarteriectasia)、还有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法,即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。

    病因病理
    【病因学】

    原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质,早期胚胎体节尚未形成时,在卵黄囊及体蒂的外中胚里,部分细胞集中形成大小不等的细胞群,称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全,并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但Desaive和Bessone840例先天性畸形,仅7例提示有遗传史。在妊娠早期,毒性感染,代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤,可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。

    【病理改变】

    根据瘘口大小和发生部位,一般可分三型:①干状动静脉瘘,在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大,所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。②瘤样动静脉瘘:在周围动静脉主干之间,横轴方向有细小众多的交通支,而且累及局部软组织和骨骼,局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少,局部无杂音和震颤。③混合型:有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。
    临床表现
    大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。

    ㈠肢体增长、增粗过度发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。

    ㈡皮肤胎痣、温度和结构的变化 先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现。大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。

    ㈢静脉曲张、溃疡和坏疽 动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动??刹⒎⑵し衾Q?、皮炎和出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。

    化验检查
    ㈠动脉造影 当决定手术治疗和了解既往做过手术后动静脉瘘的残留情况,需做动脉造影术。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团血管,就无法辨认动静脉直接交通。输入主干动脉由于血流增加可扩张,纡曲;造影剂在瘘部积聚;输出静脉曲张等改变来诊断先天性动静脉瘘。

    ㈡静脉血氧检查 病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血氧含量增高。

    诊断和鉴别
    根据病史和体格检查,诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等疾病,则诊断更无疑问。

    治疗
    先天性动静脉瘘常是多发同,影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上,或同一根动脉有许多分支血管,因素,完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例,多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验,其中21例进行手术治疗,5例治愈,8例改善,6例更严重,2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的,切除术后肢体功能影响也不大。

    适应证?、倬植可ぱ杆俚南忍煨远猜鲳?;②伴心力衰竭,病变累及邻近神经,引起疼痛或病变范围大,侵犯皮肤、易受损伤并发出血者,均应迟早进行手术。

    1.动静脉瘘切除 将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘,可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除,可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意?;ど窬?。颈面部先天性动静脉瘘,切除时要注意避免损伤面神经,病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损,需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。

    2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术 病变范围广泛的病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽,的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘,从肩部伸延到前臂,病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术,术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。

    3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术 病变广泛或深怪的动静脉瘘,伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支??山蟹直鸾嵩种а?,上海中山医院有3例这种手术治疗,术后症状有改善。

    4.动脉内栓塞疗法 Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤,以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。

    ⑴栓塞物质:理想的栓塞物是对放射线不透光,对人体无毒性反应,能使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有:明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

    ⑵栓塞术注意事项:进行动脉栓塞前,需做病变部位的血管造影,明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点,选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉,特别是面、颈部。要在荧光屏监视下,将栓塞物缓慢地注入。

    ⑶併发症:病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上,可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口,进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严,可併发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成,可导致肺栓塞。


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